Mengenal Stiff Person Syndrome, Sindrom Orang Kaku yang Diidap Celine Dion

Ilustrasi stiff person syndrome. Foto: Shutterstock

Kabar kurang menyenangkan datang dari penyanyi Celine Dion. Melalui Instagram pribadinya, penyanyi asal Kanada tersebut mengungkapkan bahwa dirinya mengidap penyakit langka bernama stiff person syndrome atau sindrom orang kaku.

“Saya baru didiagnosis mengalami sebuah kondisi saraf yang amat langka yang disebut stiff person syndrome, yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang. Sementara saya masih mendalami soal kondisi langka ini, kami kini tahu ini yang menyebabkan seluruh kejang yang saya alami selama ini,” ungkapnya dalam video berdurasi lima menit tersebut.

Celine mengungkapkan, kondisi kejang-kejang yang sering dialaminya membuat ia kesulitan menjalani aktivitas sehari-hari. Penyakit itu juga membuat pita suaranya bermasalah hingga ia sulit untuk bernyanyi seperti biasanya.

Melalui video itu, Celine Dion juga mengumumkan pembatalan semua jadwal turnya di Eropa pada Februari 2023. Ia ingin fokus terlebih dulu untuk sembuh dan kembali sehat seperti sedia kala.

“Sungguh menyakitkan bagi saya untuk mengatakan kepada kalian bahwa saya tidak siap untuk kembali menjalani tur di Eropa pada bulan Februari. Saya tak memiliki pilihan lain selain berkonsentrasi pada kesehatan saya saat ini dan saya berharap bisa pulih. Ini adalah fokus saya dan saya sedang melakukan apa pun yang bisa saya lakukan untuk sembuh,” jelasnya.

Sebenarnya, apa itu stiff person syndrome yang dialami Celine Dion? Untuk mengetahuinya, simak pengertian, penyebab, hingga gejalanya dalam artikel berikut.

Baca juga: Mengenal Sindrom BWS, Penyakit Langka yang Sebabkan Lidah Anak Membesar

Stiff Person Syndrome

Ilustrasi stiff person syndrome. Foto: Shutterstock

Stiff person syndrome atau sindrom orang kaku merupakan kelainan neurologis autoimun langka yang menyebabkan kejang dan kekakuan otot. Sindrom ini memengaruhi cara otak dan sumsum tulang belakang mengontrol gerakan otot.

Mengutip laman Healthline, stiff person syndrome menyebabkan penderitanya kerap mengalami kejang-kejang dan kekakuan otot yang tak terkendali. Ini adalah gangguan progresif yang dapat menghambat produktivitas sehari-hari.

Seiring berjalannya waktu, stiff person syndrome dapat mengakibatkan perubahan postur tubuh. Dalam kasus yang lebih parah, penyakit ini bahkan bisa membatasi kemampuan berjalan atau bergerak penderitanya.

Stiff person syndrome merupakan kondisi yang sangat jarang terjadi. Wanita memiliki risiko yang lebih besar untuk mengalaminya. Penderita autoimun serta kanker tertentu juga lebih berisiko mengidap penyakit ini. Gejalanya sendiri dapat terlihat pada usia berapa pun, tapi biasanya berkembang pada usia 30-60 tahun.

Baca juga: Mengenal Ramsay Hunt Syndrome yang Sebabkan Separuh Wajah Justin Bieber Lumpuh

Penyebab Stiff Person Syndrome

Ilustrasi kejang karena stiff person syndrome. Foto: CGN089/Shutterstock

Dijelaskan laman Cleveland Clinic, diperlukan penelitian lanjut untuk mengetahui penyebab pasti dari stiff person syndrome. Namun, menurut para ahli, penyakit ini merupakan gangguan autoimun, suatu kondisi di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat.

Banyak orang dengan kelainan ini membuat antibodi yang menyerang enzim glutamic acid decarboxylase (GAD) GAD berperan dalam pembuatan gamma-aminobutyric acid (GABA), neurotransmitter yang membantu mengontrol pergerakan otot.

Diperkirakan bahwa sistem kekebalan pada orang dengan stiff person syndrome secara keliru menyerang enzim GAD sehingga menyebabkan penurunan jumlah GABA dalam tubuh.

Umumnya, kejang otot yang dialami penderita stiff person syndrome datang secara tiba-tiba. Namun, kebisingan, tekanan emosional, serta sentuhan fisik ringan juga dapat menjadi pemicu munculnya kondisi tersebut.

Baca juga: Guillain Barre Syndrome: Gejala, Penyebab, dan Cara Mengobati

Gejala Stiff Person Syndrome

Ilustrasi kejang karena stiff person syndrome. Foto: CGN089/Shutterstock

Gejala stiff person syndrome muncul secara bertahap dalam jangka waktu beberapa bulan sampai beberapa tahun. Umumnya, otot yang pertama kali terpengaruh oleh sindrom ini adalah otot tubuh dan otot perut.

Kedua otot tersebut akan menjadi kaku dan membesar. Gejalanya meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa sakit yang tidak nyaman. Pada awalnya, kekakuan otot tersebut hanya muncul sesaat lalu hilang lagi. Namun, seiring berjalannya waktu, otot menjadi kaku secara konstan.

Bagian tubuh selanjutnya yang diserang ialah otot kaki. Gejalanya sama, yaitu muncul rasa nyeri, sakit, dan otot berubah menjadi kaku. Kondisi tersebut menyebar hingga seluruh tubuh, termasuk lengan bahkan wajah.

Selain otot kaku, kejang otot juga menjadi gejala stiff person syndrome. Kejang ini bisa dirasakan seluruh tubuh atau hanya area tertentu dan bisa berlangsung beberapa detik, menit, ataupun beberapa jam. Terkadang, kejang bisa cukup parah hingga menyebabkan anggota tubuh terkilir atau patah tulang.

Kejang dapat datang tanpa alasan tertentu. Namun, beberapa faktor yang bisa memicunya antara lain suara tidak terduga atau keras, sentuhan fisik, lingkungan yang dingin, atau peristiwa stres yang menyebabkan respons emosional.

(ADS)